Intrahepatiese Cholestasis van Swangerskapstekens en Simptome

by Heather Brannon, MD

Hoe word ICP gediagnoseer en hoe word dit behandel?

Intrahepatiese cholestase van swangerskap (ICP) is die tweede mees algemene oorsaak van geelsug in swangerskap. Dit kan ook verloskundige cholestase genoem word. Die toestand behels die opbou van gallsure in die bloedstroom en vel wat intense jeuk veroorsaak. Dit word vermoedelik veroorsaak deur 'n kombinasie van hormonale, genetiese en omgewingsfaktore, en kom gewoonlik voor in die derde trimester van swangerskap.

Voorkoms

Die voorkoms van ICP wissel aansienlik van land tot land. In die Verenigde State, Switserland en Frankryk kom die ICP in ongeveer 1 op 100 tot 1 in 1000 swangerskappe voor. Dit is egter baie meer algemeen onder mense van etniese agtergronde. In die totale bevolking van Chili is die voorkoms 16 persent, maar dit is so hoog as 28 persent onder die Aracucanos-Indiërs. Minder algemeen as in Chili, die toestand is meer algemeen in Suid-Asië, ander dele van Suid-Amerika, en die Skandinawiese lande as in die Verenigde State.

voorkoms

Die algemeenste simptoom van intrahepatiese cholestase van swangerskap is jeuk wat tipies ontwikkel in die derde trimester van swangerskap. Die jeuk, wat gewoonlik swaar en ergste in die nag is, begin gewoonlik op die palms en sole, en versprei dan na die res van die liggaam. Die uitslag van ICP word veroorsaak deur die intens klierige vel te krap.

Geelsug, 'n geel verkleuring van die vel en die blankes van die oë kom voor in 10 persent tot 15 persent van die vroue met die siekte.

Die uitslag verskyn meestal twee tot vier weke na die aanvang van jeuk. Na aflewering sal beide die jeuk en geelsug spontaan oplos.

Nadat 'n vrou ICP in een swangerskap ontwikkel het, is die kans dat dit in latere swangerskappe sal herhaal, 45 tot 70 persent.

Verwante tekens en simptome

Benewens erge jeuk, kan die tekens en simptome van intrahepatiese cholestase van swangerskap die volgende insluit:

geelsug
Uitslag as gevolg van skraap (excoriations)
Verlies van eetlus (anorexia)
moegheid
Ligte gekleurde en vetterige stoelgange wat dryf (steatorrhea)
Donker urine
Pyn in die regter boonste kwadrant en middelstreek van die buik
depressie
naarheid

oorsake

Intrahepatiese cholestase van swangerskap is vermoedelik 'n gevolg van 'n kombinasie van hormonale, omgewings- en genetiese oorsake.

Hormonaal is die hoë estrogeenvlakke wat met swangerskap geassosieer word, een belangrike oorsaak. Intrahepatiese cholestase van swangerskap word veroorsaak deur 'n verswakking van galsekresie in die lewer. Hormone wat tydens swangerskap geproduseer word, affekteer die galblaas (byvoorbeeld, die risiko dat galstene verhoog word deur swangerskap.) Die funksie van die galblaas is om op te tree as 'n bergingshuis vir gal wat in die lewer geproduseer word. Geld word op sy beurt gebruik om vette in die spysverteringskanaal af te breek. Wanneer die galskanaal geblokkeer word, word rugsure terug in die lewer. Soos die vlak van gal in die lewer toeneem, vloei dit oor in die bloedstroom. Dit is hierdie galsure wat in die bloedstroom ingaan en in die vel geplaas word wat die intense jeuk veroorsaak. Oestrogeen interfereer met die opruiming van gal uit die lewer en progesteroon bemoeilik met die opruiming van estrogeen uit die lewer.

Hormoonvlakke soos estrogeen en progesteroon is ongeveer 1000 keer hoër tydens swangerskap as wanneer 'n vrou nie swanger is nie.

Genetiese oorsake speel 'n rol, en die siekte loop gewoonlik in gesinne. Sommige gene mutasies word ook gekoppel aan 'n verhoogde risiko. Ongeveer 15 persent van vroue met ICP blyk 'n mutasie (eintlik verskillende mutasies) te hê in die adenosientrifosfaatbindende kasset, subfamilie B, lid 4 (ABCB4 / abcb4) geen (ook genoem multidrug-weerstandige proteïen 3 (MDR3).

Omgewingsfaktore het ook 'n rol, met die toestand wat meer algemeen in die winter voorkom en ook met 'n tekort aan minerale selenium.

Risiko faktore

Daar is verskeie toestande wat die risiko verhoog om ICP te ontwikkel. Dit is belangrik om daarop te let dat dit nie noodwendig veroorsaak nie, maar slegs verband hou met 'n hoër risiko dat die toestand sal voorkom. Sommige risikofaktore sluit in:

'N Persoonlike geskiedenis van ICP (soos vroeër aangedui, kom die toestand in daaropvolgende swangerskappe ongeveer die helfte van die tyd voor)
'N Gesinsgeskiedenis van ICP (vroue met 'n moeder of suster wat ICP gehad het, het 'n groter risiko om die toestand te ontwikkel
'N Gesinsgeskiedenis van galsteenontwikkeling terwyl mondelinge voorbehoedmiddels gebruik word
Etniese agtergrond - Soos voorheen genoem, is die toestand veel meer algemeen in sommige dele van die wêreld, soos Chili
Ouer moederlike ouderdom
Veelvuldigheid (met meer kinders)
Veelvoude - ICP is ongeveer vyf keer meer algemeen in tweeling swangerskappe as in enkelkinderswangerskappe
Vorige geskiedenis van mondelinge voorbehoedmiddels
Vroue wat 'n sensitiwiteit vir estrogeen het (soos diegene wat probleme gehad het met die gebruik van orale voorbehoedmiddels in die verlede) blyk 'n groter risiko te hê.
ICP is meer algemeen in die wintermaande

diagnose

Die diagnose van ICP is gewoonlik gebaseer op 'n versigtige geskiedenis en fisiese, plus bloedtoetse wat 'n verhoogde vlak van galsoute en sekere lewer ensieme (lewerfunksietoetse) toon. Die teenwoordigheid van jeuk sonder 'n primêre uitslag help ook om die diagnose te bevestig. 'N lewer biopsie of ultraklank is selde nodig om die diagnose te vestig. Oor die algemeen is ICP hoofsaaklik 'n diagnose van uitsluiting (uitgesluit ander moontlike oorsake van geelsug en jeuk tydens swangerskap.)

As jy na spesifieke laboratoriumtoetse kyk, is serumgallsure dikwels groter as 10 (en kan so hoog as 40 wees.) Lewerfunksietoetse is gewoonlik aansienlik verhef. Serum bilirubien is gewoonlik verhef, maar dikwels minder as vyf. Labs kan ook 'n verhoogde vlak van choliese suur, chenoeoxycholic suur en alkaliese fosfatase toon.

Ander oorsake van geelsug in swangerskap

ICP is hoofsaaklik 'n diagnose-uitsluiting wat beteken dat die diagnose deels gemaak word deur ander moontlike oorsake van geelsug en jeuk uit te sluit. Sommige toestande wat sommige van die simptome van die ICP kan naboots, sluit in:

Akute vetterige lewer van swangerskap
HEELP sindroom en pre-eclamptic lewersiekte
Ander velsiektes van swangerskap (wat die uitslag en jeuk kan veroorsaak, maar nie die abnormale lewer toetse of geelsug)
galstene
Nie-swangerskapverwante leweromstandighede, insluitend virale hepatitis, outo-immuun hepatitis en chroniese lewersiekte.

Komplikasies vir die Moeder

Die komplikasies van ICP, met die uitsondering van jeuk wat baie ernstig kan wees, is gewoonlik baie minder ernstig vir die baba as die moeder. Urinweginfeksies is meer algemeen by vroue met ICP as onaangeraakte swanger vroue. Daarbenewens kan vitamien K-tekort ontstaan na 'n langdurige verloop van ICP, wat op sy beurt bloedingprobleme kan veroorsaak.

Komplikasies vir die baba

ICP kan baie ernstig wees vir die baba, wat lei tot vroeë aflewering en intraderinale dood (sterfgebore babas.) Gelukkig het nuwe behandelings vir moeders met ICP en meer noukeurige monitering van babas tot baie minder komplikasies vir die baba as in die verlede gelei.

Die lewer van 'n gesonde fetus het 'n beperkte vermoë om galsure uit die bloed te verwyder. Die fetus moet gewoonlik op die moeder se lewer staatmaak om hierdie funksie uit te voer. Daarom veroorsaak die verhoogde vlakke van maaggels stres in die fetale lewer. Die bestuur van hierdie risiko's word hieronder bespreek.

Intrahepatiese cholestase van swangerskap verhoog die risiko vir die baba van mekoniumkleuring tydens aflewering, premature aflewering en intrauteriene dood . Vroue met ICP moet noukeurig gemonitor word, en ernstige oorweging moet gegee word om arbeid te veroorsaak sodra fetale long volwassenheid bevestig word.

behandeling

Weens moontlike komplikasies vir die baba, moet die behandeling van ICP onmiddellik begin nadat die siekte gediagnoseer is. Behandelingsmetodes sluit in diegene wat ontwerp is om gallsure en ondersteunende metodes uit te skakel om die simptome te beheer. Daarbenewens is die baba noukeurig gemonitor.

Die huidige beste behandeling en "standaard van sorg" vir intrahepatiese cholestase van swangerskap is ursodeoxycholic suur of UDCA . Hierdie medikasie word gewoonlik dadelik geïnisieer en deur middel van aflewering voortgesit. In teenstelling met vorige behandelings, blyk dit dat UDCS die uitkomste vir beide die moeder en baba met ICP aansienlik verbeter. Dit is nie seker presies hoe hierdie medikasie werk nie.

Met die gebruik van UDCA, verbeter die jeuk in drie uit vier vroue en kan dit tot 25% verval. Aangesien moeders dikwels baie meer bekommerd is oor hul baba as hulself, kan die resultate met die gebruik van hierdie behandeling gerusstellend wees. Swanger vroue wat met UDCA behandel word, het minder vroeggeboorte , die babas is minder geneig om fetale nood of respiratoriese noodsindroom te ervaar, en is minder geneig om toelating tot die neonatale intensiewe sorgeenheid te verkry. Babas wie se moeders met UDCA behandel is, is geneig om later gebore te word - op 'n meer gevorderde swangerskap ouderdom as babas wat moeders het wat nie behandel word nie.

Ander medikasie wat gebruik word as gevolg van hul uitwerking op galafskeiding, alhoewel minder effektief, sluit in S-adenosylmetionien (SAMe) en cholestyramien. Cholestyramine blyk veral effektief te wees, en kan ook die lae vitamien K-vlakke wat algemeen voorkom, vererger. Hoë dosis mondelinge steroïede soos deksametason mag ook 'n moontlike behandeling vir ICP wees.

Die jeuk van ICP kan behandel word met emollients, antihistamines, strelende bad, primroseolie en anti-klere produkte soos Sarna. Hier is 'n paar wenke oor hoe om 'n einde te maak aan jeuk, maar diegene wat nie die stoornis hanteer nie, moet besef dat die jeuk wat uit hierdie toestand ontstaan, nie gewone jeuk is nie. Sommige mense het gesê dat hulle baie meer met pyn sou hanteer as hierdie tipe jeuk, en sommige mense het selfs selfmoord gedagtes gehad. As jou geliefde met ICP omgaan, ondersteun haar op enige manier wat jy kan.

Swangerskapbestuur

Die belangrikste deel van die bestuur van 'n baba wie se ma ICP het, is om beplanning te beplan sodra die volwassenheid van die fetale longe gedokumenteer is. Histories is hierdie tyd al 37 weke oorweeg, maar met die beskikbaarheid van UDCA is sommige swangerskappe langer as dit.

Voor aflewering word aanbeveel dat moeders twee keer per week nie-stres toetse toets . Gehoor oor die risiko van stilgeboorte kan heeltemal angstig wees vir vroue wat die toestand hanteer. Gelukkig kan hulle 'n mate van gerusstelling in die feit dat die fetale dood wat verband hou met ICP, skaars is voor 36 weke swangerskap.

In sommige studies is die voorkoms van mekoniumkleuring tydens die bevalling verhef, dus moet aflewering plaasvind in 'n omgewing waarin die verloskundige gereed is vir enige voorrade wat sy nodig het om aspirasie te voorkom (hou die baba van die inaseming van die mekonium) wat kan veroorsaak mekonium aspirasiesindroom.

ICP en hepatitis C

Wetenskaplikes is nie seker van die presiese belang nie, maar vroue wat chroniese hepatitis C-infeksies het, is geneig om ICP te ontwikkel, en vroue wat ICP ervaar het, is meer geneig om chroniese hepatitis C-infeksies te hê. Diegene wat ICP ervaar, mag dalk met hul dokters praat oor hepatitis C-ondersoek.

Lewe Met ICP

As jy met ICP gediagnoseer is, is jy waarskynlik bang - vir jou en jou baba. Gelukkig het die behandeling van hierdie toestand dramaties verbeter, wat die risiko vir beide die ma en baba verminder. Daarbenewens het sorgvuldige monitering van babas die risiko van hartverskeurende komplikasies soos stilgeboorte verminder, met 'n studie van 2016 wat geen stilgeboorte bevind het onder 'n groep vroue wat behandel is en noukeurig gemonitor is na aanleiding van hul diagnose.

Behandeling maak dit ook moontlik om lewering te vertraag totdat 'n baba meer geneig sal wees tot 'n punt waar respiratoriese nood nie bekommerd is nie.

Hou egter in gedagte dat enige komplikasie van swangerskap traumaties is. Vra vir en aanvaar hulp. Sommige mense vind dit nuttig om toegangsgroepe te kry en met ander vroue te praat wat met die toestand geleef het. 'N Woord van waarskuwing is egter in orde as jy dit doen. Baie van die onlangse sukses en vooruitgang in behandeling is baie onlangs - en diegene wat jy kan chat met wie die probleem selfs al 'n jaar of so hanteer het, kon baie verskillende uitkomste gekonfronteer het.

_Bronne:

_{Bacq, T., Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C. en A. Aubourg.} _{Ursodeoxycholic suurterapie in die intrahepatiese cholestase van swangerskap: Resultate in werklike toestande en faktore wat voorspelbaar is vir reaksie op behandeling.} _{Spysverterings- en Lewersiekte .} _{2016 Okt 20. (Epub voor druk).}

_{Dixon, P., en C. Williamson.} _{Die Patofisiologie van Intrahepatiese Cholestase van Swangerskap.} _{Kliniese Navorsing in Hepatologie en Gastro-enterologie .} _{2016. 40 (2): 141-53.}

_{Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., en J. Yan.} _{Evaluering van die effektiwiteit en veiligheid van ursodeoksikoliese suur in die behandeling van intrahepatiese cholestase van swangerskap: 'n meta-analise ('n prismatiese studie).} _{Geneeskunde (Baltimore) .} _{2016. 95 (40): e4949.}

_{Tran, T., Ahn, J., en N. Reau.} _{ACG Kliniese Riglyn: Lewersiekte en Swangerskap.} _{Amerikaanse Tydskrif vir Gastro-enterologie .} _{2016. 111 (2): 176-94.}

_{Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., en W. Cheungprasitporn.} _{Hepatitis C Infeksie en Intrahepatiese Cholestasis van Swangerskap: 'n Sistematiese Oorsig en Meta-Analise.} _{Kliniese Navorsing in Hepatologie en Gastraterologie .} _{201 Aug 16. (Epub voor druk).}